¿Sabes cuál es la diferencia entre el síndrome de Brugada y las fenocopias de Brugada?

Comentarista: Dr. Iván Mendoza. Cardiólogo – Electrofisiólogo Cardiología Tropical Instituto de Medicina Tropical Universidad Central de Venezuela

Uno de los temas más atractivos de la Cardiología es el Síndrome de Brugada.

La posibilidad de reconocer un patrón electrocardiográfico que identifica la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita, en una persona usualmente joven y sin evidencias de enfermedad cardiaca estructural, es fascinante. Este síndrome fue descrito por los hermanos Pedro y Joseph Brugada en 1991 y publicado en 1992(1,2). Más recientemente, se han descrito las llamadas Fenocopias de Brugada(FB). La diferencia entre ellos es el motivo de esta revisión para la Sociedad Venezolana de Cardiología (1-5).

DEFINICIÓN DE SÍNDROME DE BRUGADA

Se define como un síndrome cuyo diagnóstico esta basado en un patrón electrocardiográfico, que en su forma típica llamado Tipo 1 (coved-type), consiste en la elevación del punto J y del Segmento ST ≥ 2 mm de convexidad superior, y Onda T negativa en una o más derivaciones precordiales derechas incluyendo V1 y/o V2, registradas en el segundo, tercer, o cuarto espacio intercostal, que aparecen en forma espontánea (Figura 1) o después de un test con bloqueantes de los canales de sodio (tales como ajmalina, flecainida, o procainamida) (Figura2),y estados febriles (3,4).El patrón tipo 2 (silla de montar) con V1 = 2 mm seguida de una elevación convexa del Segmento ST = 0,05 mV con Onda T variable en la derivación V1, y positiva ó plana en la derivación V2 (3,4). Además, deben excluirse las llamadas Fenocopias de Brugada (FB) antes de establecer el diagnóstico de SB (4,5).

DEFINICION DE FENOCOPIA DE BRUGADA

El término Fenocopia se adopta porque se trata de una condición ambiental que imita a otra producida por un gen. En el caso particular de las FB, son entidades clínicas que presentan alteraciones electrocardiográficas similares a las del SB, generadas por condiciones reversibles. El patrón electrocardiográfico indistinguible del SB desaparece al corregirse la causa subyacente (5-7).

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LAS FENOCOPIAS DE BRUGADA

López Diez y colaboradores, en una revisión reciente, resumen en 7 criterios para definir las FB (6). En el caso de las FB existe la aparición del patrón electrocardiográfico típico .Este patrón desaparece al corregirse la causa subyacente, el test con bloqueantes de sodio es negativo, si la genética esta disponible, ésta es negativa. Por otra parte, la F de B tienen una baja probabilidad pre-test de tener un SB verdadero determinado por: 1.-) Ausencia de síntomas, 2.-) Ausencia de antecedentes clínicos, 3.-) Ausencia de antecedentes familiares (6-7) .El pronóstico de las FB se considera relativamente Benigno y dependiente de la causa subyacente(5-8)

ETIOLOGIA

La F de B pueden clasificarse según patogénesis. Pueden verse en el portal del registro internacional en www.brugadaphenacopy.com.(5)

  1. Condiciones metabólicas.
  2. Compresión mecánica del ventrículo derecho.
  3. Isquemia.
  4. Enfermedad miocárdica o pericárdica.
  5. Modulación del ECG.
  6. Misceláneas.

 Figura 1 Electrocardiograma de un paciente de 27 años con elevación del punto J en V1V2 y del segmento ST de convexidad superior, con onda T negativa

Figura 1 Electrocardiograma de un paciente de 27 años con elevación del punto J en V1V2 y del segmento ST de convexidad superior, con onda T negativa

figura 2

Figura 2.
ECG del mismo paciente de la Figura 1, después de la administración de Flecainida.Observe la acentuación del patrón de Brugada en V1 V2 y la aparición de arritmia ventricular incluyendo episodios de taquicardia ventricular rápida

REFERENCIAS

1. Brugada P, Brugada J. A Distinct Clinical and Electrocardiographic Syndrome: Right Bundle Branch Block, Persistent ST Elevation with Normal. QT Intervalo and Sudden Cardiac Death. PACE 1991; 14: 746. 2. Brugada P, Brugada J. Right Bundle Branch Block, Persistent ST Elevation and Sudden Cardiac Death: A Distin et Clinical and Electrocardiographic Syndrome. A Multicenter Report. J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391-6. 3. Benito B, Brugada J, Brugada R, Brugada P. Síndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol 2009; 62: 1211-1345. 4. Brugada J, Campuzano O, Arber E et al Present Status of Brugada Syndrome. JACC 2018; 72: 1046-1059. 5. Gottschalk B, Anselm D, Baranchuk A. Brugada Phenocopy. International Registry and online educational portal 2014. http://www.brugadaphenocopy.com. 6. López J, Baranchuk A, Xu G. Fenocopias de Brugada. Avances en su reconocimiento y abordaje. Red Científica Iberoamericana 2019 in press. 7. Anselm D, Baranchuk A. Brugada Phenocopy: Redefinition and Updated classification. Am J Cardiol 2013; 111: 453. 8-Mendoza I,Mendoza B I.Sindrome de Brugada Vs Fenocopia de Brugada.Cual es la diferencia?.Que implicaciones tiene?.Rde Científica Iberroamericana 2019 in press.

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